MIASTENIA A ZESPÓŁ MIASTENICZNY

Miastenia i zespół miasteniczny – czy to jest to samo?

Te dwa pojęcia można porównać do sytuacji z nerwicą i zespołem rzekomonerwicowym.  Kto czyta mój blog medyczny i słucha moich nagrań wie, co mam na myśli. Różnica polega na tym, że mimo iż objawy są praktycznie takie same, to inna jest przyczyna choroby.

Miastenia, jak już wiemy, to zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej na poziomie synaps spowodowane chorobą autoimmunologiczną.

Zespół miasteniczny – zwany chorobą Lamberta Eatona (LEMS -Lambert Eaton Miastenic Syndrome) to zespół objawów takich jak w miastenii, ale towarzyszący najczęściej chorobie nowotworowej, najczęściej jelita grubego, płuc, sutka, prostaty, żołądka.

W około 10% stwierdza się nowotwór grasicy (grasiczak).

Bywa, że objawy występują jeszcze przed pojawieniem się choroby nowotworowej. To tak zwany zespół paranowotworowy, paraneoplastyczny (około 60% przypadków),

Zespół miasteniczny występuje w okresie około 40 roku życia. 

Dość typowe jest występowanie objawów nużliwości mięśni apokamnoza) rano, nie w godzinach wieczornych, jak to ma miejsce w miastenii. 

Rzadko występuje opadanie powiek (ptoza), natomiast częsta zgłaszana jest suchość w ustach.

Rozpoznanie

Rozpoznanie stawia się na podstawie stanu klinicznego oraz wyniku badania EMG, wykazującego różną od miastenii odpowiedź na stosowane bodźce.

U części chorych wykonuje się też w celach diagnostycznych badanie pojedynczego włókna mięśniowego (SFEMG).

Badanie obrazowe śródpiersia mające na celu wykrycie obecności grasicy lub grasiczaka.

Leczenie

Leczenie zespołu miastenicznego to leczenie choroby nowotworowej.

W przypadku obecności przetrwałej grasicy lub grasiczaka wykonuje się thymectomie, czyli usunięcie grasicy. W przypadku obecności procesu nowotworowego leczenie choroby zasadniczej. Leki wspomagające:

Leki przeciwcholinesterazowe,

Antagoniści kanałów wapniowych,

Leczenie immunosupresyjne,

Podawanie immunoglobulin lub wymiana osocza.