To niezwykle rzadki zespół neurologiczny, zaliczany do tak zwanych neuromiotonii.
To zespól uogólnionej sztywności, zwany też zespołem sztywnego człowieka.
Zespół Moerscha-Woltmanna, bo to kolejna nazwa zespołu sztywności uogólnionej, pochodzi od nazwisk jego odkrywców w 1956 roku, pracowników Mayo Clinic.
Nazwa być może jest nieco myląca (man), bo zespół może występować u obydwu płci, także u dzieci.
U kobiet rozpoznawany dwa razy częściej a średni wiek zachorowania to 30-60 lat.
Patogeneza zespołu nie jest do końca wyjaśniona.
Pod uwagę brane są dwa mechanizmy: –autoimmunologiczny– (włączając w to współwystępowanie cukrzycy, zapalenia tarczycy, bielactwo, przewlekłą anemię),
–paraneoplastyczny (paranowotworowy)-(nowotwór piersi, płuc, tarczycy czy jelita grubego).
Mimo tej wielkiej rzadkości występowania, miałam okazję widzieć Jana, pacjenta, z tymi objawami.
Historia dość rzadko spotykana, bo pierwszy raz zetknęłam się z tym pacjentem, mając ćwiczenia z neurologii w klinice w Zabrzu. Omawialiśmy ten rzadki przypadek z asystentem, prowadzącym ćwiczenia z moją grupą.
Drugi raz spotkałam Jana, gdy pracowałam już jako asystentka w klinice neurologii w Katowicach.
Mimo upływu kilku lat, rozpoznałam pacjenta z ćwiczeń.
W klinikach często spotykaliśmy się z rzadkimi przypadkami. W czasach, gdy pracowałam w klinice akademickiej, był zwyczaj, że do klinik byli przyjmowani pacjenci z okolicznych szpitali, wymagający szerszej diagnostyki, lepszej aparatury, licznych wielospecjalistycznych konsultacji, co nie we wszystkich szpitalach mogło mieć miejsce.
Ponadto w klinice zawsze odbywały się ćwiczenia studentów wydziału lekarskiego oraz egzaminy specjalizacyjne (wtedy jeszcze na I i II stopień specjalizacji). Ważne było więc, aby zgromadzić w klinice ciekawe przypadki do przedstawienia zarówno przyszłym lekarzom, jak i wyznaczyć ich do zbadania i omówienia w czasie specjalizacyjnego egzaminu praktycznego.
Obecnie przenoszenie pacjenta do kliniki ze szpitala miejskiego czy powiatowego jest dużo trudniejsze, ale też, z racji rozwoju bazy diagnostycznej, większej dostępności wysokiej klasy specjalistów, nie jest tak często potrzebne jak dawniej.
Jan hospitalizowany w klinice był w wieku 45 lat, z postępującą od około 6 lat sztywnością. Początkowo dotyczyła mięśni przykręgosłupowych, powodując bolesne przeprosty tułowia, następnie dołączyły się objawy sztywnienia kończyn.
Mięśnie twarzy pozostawały niezajęte.
Objawy występowały zwłaszcza na skutek stresu, dotyku, nagłego przestraszenia. Zmniejszenie objawów następowało po wypoczynku i we śnie.
Rozpoznanie opierało się na zebraniu dokładnego wywiadu, badaniu neurologicznym, obserwacji klinicznej objawów, wykonaniu wielu badań laboratoryjnych krwi i EMG (elektromiografia).
Nie wykonano badań obrazowych, gdyż były jeszcze niedostępne.
W EMG stwierdzono stałe wyładowania potencjałów czynnościowych pojedynczych jednostek ruchowych.
Postęp choroby nie był u Jana bardzo duży i nie uniemożliwiał mu samodzielnego poruszania się, aczkolwiek bywają u innych chorych takie sytuacje, z tak dużym nasileniem i zasięgiem objawów, że zmuszają pacjentów do korzystani z wózka inwalidzkiego.
Zdarza się, że skurcze (porównywane do tężcowych) są tak silne, że dochodzi do deformacji kostnych czy złamania kręgosłupa.
Opisywane są ograniczone formy, np. tylko do kończyny (stiff leg syndrome), lub z towarzyszącymi objawami typu ataksji, drżeniem, miokloniami, objawem Babińskiego).
W leczeniu stosuje się głównie:
– benzodiazepiny, działające rozluźniająco, uspokajająco i przeciwdrgawkowo.
– terapię immunomodulująca– immunoglobuliny we wlewach dożylnych lub
– plazmaferezę– zabieg oczyszczania krwi z niepożądanych elementów.
Jak dotąd, mimo kilkudziesięciu lat pracy w zawodzie, nie spotkałam drugiego pacjenta z takim rozpoznaniem.
17 komentarze “STIFF MAN SYNDROME”
Witam serdecznie chyba mam zespół sztywnego człowieka, nie jest jeszcze postawiona diagnoza pomimo wizyt w 3 szpitalach. Serfując po internecie natrafiłam na to schorzenie. Wcześniej upadałam, potykałam się, a w czerwcu 2021 złamałam rękę i nie mogę samodzielnie chodzić, usztywnia mi się noga, stopa i kręgosłup. Chciałabym umówić się na wizytę u Pani doktor, celem rozpoznania tego rzadkiego schorzenia. Nadmieniam , że mieszkam w okolicy Łodzi i jeśli Pani doktor wyrazi zgodę na zapoznanie się z moim przypadkiem to chętnie umówię wizytę i wybiorę się do Katowic. Proszę o odpowiedź. Z wyrazami szacunku – Jolanta Wójcik
Oczywiście, zapraszam. Rejestracja do gabinetu pod numerem telefonu 664 531 360.
Pozdrawiam serdecznie
Witam. Rozpoznano u mnie zespół sztywnego człowieka jeszcze to do mnie nie dotarło ale trzeba się z tym pogodzić, na dzień dzisiejszy mogę powiedzieć że choroba bolesna i bardzo dołującą. Jestem w początkowej fazie leczenia bo zdiagnozowano chorobę u mnie dopiero miesiąc temu mam dużo pytań ale pomimo kilku wizyt u specjalistów niestety nie dostałam konkretnej odpowiedzi.
Może mój wpis na blogu cos pomoze. Pozdrawiam
Dzień dobry pani Doktor. Mam pytanie w temacie opisanej choroby. Od dwóch lat staram się znaleźć przyczynę problemów zdrowotnych z którymi się borykam. Są to silne bole mięśni rąk nóg oraz w okolicach kręgosłupa. Prawdopodobnie biła mnie też stawy oraz kości, ale na tym etapie już sam mam wątpliwości. W każdym razie nie da się z tym normalnie funkcjonować. Te problemy rozpoczęły się od samoistnego złamania 6 dolnych żeber w jednej linii. Trwało to około 2-3 miesięcy. Od tego czasu więcej złamań nie było. Na tą chwilę głównym podejrzanym jest Dystrofia miotoniczna. Nie pasuje do niej jednak łamanie się kości. Czy w przypadku zespołu sztywnego człowieka może dojść do takich złamań? Dodam że mięśnie mam cały czas napięte i mam problem z rozluźnieniem ich po nawet lekkim wysiłku. Będę wdzięczny za odpowiedź. Pozdrawiam Jacek Kruś.
Witam Pani doktor.
W październiku w 2022 r mama otrzymała diagnozę zespół sztywności człowieka uogólniona. Chciałabym jej pomóc ale nie mam punktu zaczepienia i osób wokół siebie które by mnie pokierowały. Słyszałam że są jakieś metody które mogą spowolnić chorobę.
Z góry serdecznie dziękuję za odpowiedź.
Ja walczę 7 rok z bólem sztywnych mięśni, mimo ciągłej rehabilitacji, masaży, baniek, fizjoterapii, sanatorium, suchego igłowania, i wszelkich możliwych zabiegów na które wydałam już majątek, staje się coraz słabsza. Mięśnie zbijają się w punktu spustowe, których mam pełno na całym ciele, powięź aż zgrzypi….spina mnie nawet jak oglądam film w telewizorze. Leki nie pomagają, próbowałam wszystkiego. Chodzę od neurologa do reumatologa i ortopedy, nawet osteopaty… słabnie moja wola walki…
Czy ustalono jaki jest tego powód?
Obecnie reumatolog skłania się w stronę fibromialgii….. Zażywam gabapentine i leki przeciwbólowe…. Żadnej poprawy… Sporo suplementów…
Pani Anno,może spróbuję się Pani dostać do Toniego.Pokazuje swoją metodè leczenia w mediach społecznościowych. Trudno się dostać, trzeba czekać w kolejce,ale w końcu się udaje.Pozdrawiam serdecznie i życzę zdrowia i woli walki.Ewa
Witam.
Przepraszam za pytanie, a kim jest ta osoba jak się nazywa?
W październiku mojej mamie postawiono diagnozę zespół sztywności człowieka uogólniona w obserwacji. Chciałabym jej jakoś pomóc ale nie mam punktu zaczepienia 🙁
Witam Pani doktor.
W październiku w 2022 r mama otrzymała diagnozę zespół sztywności człowieka uogólniona. Chciałabym jej pomóc ale nie mam punktu zaczepienia i osób wokół siebie które by mnie pokierowały. Słyszałam że są jakieś metody które mogą spowolnić chorobę.
Z góry serdecznie dziękuję za odpowiedź.
Dzień dobry Pani doktor. Od kilku lat zmzgam się z silnym napięciem miesniowym na plecach szczególnie w okolicy kręgosłupa szyjnego oraz piersowego mam wrażenie że noszę kamienie na plecachi nie mogę się w zadem sposób tego pozbyć często podczas snu czuję sztywność i napięcie na plecach obecnie przebywam w szpitalu rehabilitacyjnym gdzie mam zabiegi oraz ćwiczenia rozciągające w tym masaż które w ogóle nie przynoszą żadnych efektów bo jak twierdzą że wszystko stoi w miejscu a przebywam już 5 tygodni i lada dzień będę opuszczać szpital i dalej pozostaję problem i mój ciężar na plecach w postaci kamieni jaki kolwiek stres to jeszcze wszystko pogłębia podejrzewam u siebie ZSC dużo o Ty czytałam i mam swoje podejzenia czy to może być to. Z góry serdecznie dziękuje.
nie potrafię bez żadnych badań, badania neurologicznego i dobrego wywiadu odpowiedzieć. Pozdrawiam
Dzień dobry Pani Doktor,jestem w trakcie diagnostyki choroby mięśniowej, mam podejrzenie ZSC czy jeżeli przeciwciała anty-GAD wychodzą ujemne,przeciwciała onkoneuralne również,amfifizyna także ale w badaniu EMG wybranych miesni(szyi) wychodzi ciągła aktywność a wynik CK wynosi 340 to możliwe aby mieć ta chorobę?
Mam wzmożone napięcie po kręgosłupie, większe po prawej stronie ,sztywność mięśni od kilku mc I przenosi się to także na kończyny. Inne wyniki badan są wporzadku, leżałam w szpitalu I wyniki dobre i ciągle szukanie przyczyny. Z góry dziękuję za podpowiedź.
Myslę ze lepiej zapytać lekarzy w szpitalu co rozpoznają bo znają badanie fizykalne i wszystkie wyniki. Pozd.
Dzień dobry pani Doktor. Mam pytanie w temacie opisanej choroby. Od dwóch lat staram się znaleźć przyczynę problemów zdrowotnych z którymi się borykam. Są to silne bole mięśni rąk nóg oraz w okolicach kręgosłupa. Prawdopodobnie biła mnie też stawy oraz kości, ale na tym etapie już sam mam wątpliwości. W każdym razie nie da się z tym normalnie funkcjonować. Te problemy rozpoczęły się od samoistnego złamania 6 dolnych żeber w jednej linii. Trwało to około 2-3 miesięcy. Od tego czasu więcej złamań nie było. Na tą chwilę głównym podejrzanym jest Dystrofia miotoniczna. Nie pasuje do niej jednak łamanie się kości. Czy w przypadku zespołu sztywnego człowieka może dojść do takich złamań? Dodam że mięśnie mam cały czas napięte i mam problem z rozluźnieniem ich po nawet lekkim wysiłku. Będę wdzięczny za odpowiedź. Pozdrawiam Jacek Kruś.