NA CO ZACHOROWAŁ BRUCE WILLIS? Otępienie czołowo-skroniowe

Otępienie czołowo-skroniowe to drugie co do częstości występowania otępienie pochodzenia neurodegeneracyjnego. Na pierwszym miejscu znajduje się choroba Alzheimera (AD).

Otępienie czołowo-skroniowe (FTD- fronto temporalis dementia) występuje u obydwu płci, zwykle po 60. roku życia.

Stanowi około 10% wszystkich rodzajów otępień.

Znany jest aspekt genetyczny zachorowania, wtedy objawy mogą pojawić się wcześniej, dlatego wywiad rodzinny przy podejrzeniu schorzenia jest niezwykle ważny.

Objawy tego typu otępienia różną się od występujących w ch. Alzheimera, dlatego że zaburzenia pamięci mogą pojawiać się dość późno.

Przyczyną choroby jest zanik neuronów w płatach czołowych i skroniowych i gromadzenie się w nich patologicznego białka.

Prawdopodobną przyczyną jest mutacja genetyczna.

Zanik neuronów może występować asymetrycznie, może być po jednej lub obu stronach, może bardziej dotyczyć płatów czołowych lub skroniowych, dlatego objawy bywają nieco różne i w różnym stopniu nasilenia.

Pierwsza grupa objawów to:

– zaburzenia behawioralne (najczęstsze), zależne od funkcjonowania płatów czołowych. Tzw. wariant czołowy.

Jaka jest rola płatów czołowych w funkcjonowaniu człowieka już pisałam i mówiłam w cyklu nagrań „medycyna w pigułce”, więc nie będę powtarzać.

Zaburzenia w tej chorobie, to napady apatii bądź agresji, brak empatii, zaburzenia nieadekwatne do dotychczasowego, bak dbania o siebie, i problemy w funkcjonowaniu społecznym.

Drugi typ zaburzeń zależny od płatów skroniowych to:

– afazja. To tzw. wariant skroniowy.

Afazja to, najogólniej rzecz ujmując, zaburzenia mowy.

Najczęstsze to:  

-Afazja ruchowa, czyli trudności w wypowiadaniu słów, 

-Afazja czuciowa problemy ze zrozumieniem mowy, 

-Afazja amnestyczna zapominanie nazw.

Ten typ zaburzeń mowy, czyli afazja, związany jest z uszkodzeniem ośrodków mowy znajdujących się w półkuli dominującej.

Afazja to objaw niezwykle często występujący u pacjentów, bo jest jednym częstszych objawów w:

-udarach mózgu, zarówno niedokrwiennych jak i krwotocznych.

-guzach mózgu, 

-po urazach mózgowia,

Po krwotokach domózgowych 

I w wielu innych schorzeniach.

Rozpoznanie

Wiąże się z koniecznością wykluczenia innych chorób mogących mieć podobne objawy.

Bywa często trudne, bo pacjenci  nie mają poczucia choroby, a otoczenie nie zawsze wiąże zmiany zachowania z chorobą. 

Badania pozwalające rozpoznać chorobę to:

-Dokładny wywiad 

-Testy psychologiczne, wykazujące które obszary funkcjonowania są zburzone.

-Badania obrazowe, wykazujące zaniki w okolicach dotkniętych choroba płatów mózgu, 

-Badania czynnościowe- SPECT.

Często diagnostyka musi być rozszerzona, aby wykluczyć inne przyczyny występujących objawów.

Leczenie

Jak dotąd przyczyna choroby nie jest ustalona. Choroba, jak wspominałam, zaliczana do schorzeń neurodegeneracyjnych.

Leczenie jest więc objawowe.

Leczenie farmakologiczne

Spadek stężenia acetylocholiny w przeciwieństwie do choroby Alzheimera ma w FTD małe znaczenie, dlatego inhibitory cholinesterazy mają niewielki wpływ na przebieg choroby..

Stwierdza się też w FTD spadek poziomu serotoniny, dlatego stosuje się w leczeniu selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny- SSRI, w celu poprawy zaburzeń zachowania i depresji.

Podaje się leki zmniejszające pobudzenie, często kwas walproinowy, a także neuroleptyki.

Leczenie niefarmakologiczne 

-To praca z rodziną, opiekunami, 

-Psychoterapia,

-Rehabilitacja funkcji językowych-logopeda 

-Usprawnianie ruchowe.

W chwili obecnej choroba jest nieuleczalna, leki pozwolą jedynie nieco spowolnić przebieg i poprawić komfort życia.

Pierwsze objawy należą do grupy zaburzeń behawioralnych. To pierwszy typ choroby.

Zależy od funkcji, a właściwie dysfunkcji płatów lub płata czołowego.