Miastenia Gravis inaczej zwana jest chorobą Erba Goltflama.
To dolegliwość, której powodem jest zaburzone przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe.
To ciężka choroba autoimmunologiczna (nie jest dziedziczna), w której organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym komórkom, które atakują i blokują receptory, zaburzając przekaźnictwo acetylocholiny.
Jest to choroba niezbyt częsta, w Polsce choruje na nią kilka tysięcy osób.
Dotyka głównie młode kobiety w wieku 20-30 lat, ale u mężczyzn również występuje, najczęściej w późniejszym wieku. Na oddziale neurologii mieliśmy jednak przypadek leczenia 30-letniego mężczyzny z miastenią.
Objawy choroby to zwiększona nużliwość mięśni, czyli ich męczenie się – apokamnoza.
Dochodzi do niej na skutek zaburzonego przekaźnictwa synaptycznego, chodzi o wspomnianą acetylocholinę.
Nużliwość widoczna jest zwłaszcza przy często powtarzanych ruchach przez określone grupy mięśni, np. zaciskanie i otwieranie dłoni, mruganie, mówienie itp.
Najczęściej bywają zajęte mięśnie gałek ocznych, stąd pierwsze objawy to:
- opadanie powiek,
- podwójne widzenie.
Gdy dotyczy mięśni krtani i gardła, objawy to:
- zacichająca mowa,
- krztuszenie się,
- trudności w jedzeniu, żuciu pokarmów.
Gdy dotyka kończyn, problemem są:
- chodzenie,
- bieganie
- wchodzenie po schodach.
Najgroźniejsze objawy są ze strony mięśni oddechowych, gdyż ich stopniowe osłabienie może doprowadzić do:
- duszności,
- niewydolności oddechowej.
Objawy nasilają się w różnych sytuacjach:
- w czasie infekcji,
- w stresie i przy zmęczeniu,
- przy nagłej zmianie temperatury otoczenia (opalanie się),
- obniżeniu poziomu potasu,
- w nadczynności i niedoczynności tarczycy,
- zmianach hormonalnych w czasie ciąży,
- po wielu lekach (antybiotyki, betablokery, benzodiazepiny, leki antypsychotyczne, statyny, przeciwpadaczkowe-fenytoina, karbamazepina, gabapentyna),
- po lekach zwiotczających, stosowanych do znieczulenia.
Pacjenci najczęściej zgłaszają się do lekarza z powodu podwójnego widzenia, opadania powiek. Te objawy nasilają się w ciągu dnia i bywa, że najbardziej widoczne są wieczorem.
To dość charakterystyczny objaw, a taki wywiad od pacjenta sugeruje lekarzowi rozpoznanie miastenii.
Diagnostyka.
Badaniem neurologicznym stwierdza się wspomniany objaw apokamnozy, czyli dość szybkie zanikanie możliwości wykonania powtarzalnych ruchów.
Badania laboratoryjne to głównie analiza na obecność przeciwciał klasy IgG, przeciw receptoromacetylocholiny (AChR).
Badaniem potwierdzającym rozpoznanie jest próba miasteniczna, wykonywana w pracowniach EMG.
To dość nieprzyjemne badanie, polegające na drażnieniu mięśnia bodźcem elektrycznym i ocenę odpowiedzi.
W przypadku miastenii odpowiedź jest dość typowa.
Drugim, zleconym badaniem będzie badanie obrazowe klatki piersiowej, mające na celu uwidocznienie grasicy.
Grasica to narząd znajdujący się w okolicy tarczycy, zanikający po okresie dojrzewania, a przetrwała grasica, produkująca autoprzeciwciała może być powodem miastenii (zespół miasteniczny).
W tym przypadku leczeniem zalecanym jest operacyjne usunięcie grasicy (tymectomia), co w większości przypadków daje całkowitą remisję choroby i ustąpienie objawów.
Przebieg miastenii jest bardzo zróżnicowany.
Około 10% przypadków niewyjaśnionej miastenii ustępuje samoistnie.
W pozostałych przypadkach stosuje się leki ułatwiające przewodzenie impulsów – metylaza, mestinon, czasem leczenie immunosupresyjne.
Niezwykle istotne jest prawidłowe dobranie dawki leków, gdyż największym ryzykiem w leczeniu jest wystąpienie przełomu:
-cholinergicznego (skutek przedawkowania leków),
-miastenicznego (nagłe nasilenie się objawów),
Obydwa przełomy, będące swoim przeciwieństwem, są groźne, bo mogą doprowadzić na ostrej niewydolności oddechowej.
Jak żyć z miastenią?
-być w stałej kontroli neurologicznej,
-stosować regularnie zalecone leki,
-obserwować reakcję swojego organizmu na leczenie,
-unikać infekcji,
-zawsze mówić lekarzom innych specjalności o miastenii.
-unikać stresu i przemęczenia.
