Otępienie może towarzyszyć wielu schorzeniom ogólnoustrojowym, np. wątroby, nerek, takżenadciśnieniu. Może być skutkiem urazu mózgu, miażdżycy lub szczepienia.
Encefalopatia wątrobowa należy do najniebezpieczniejszych powikłań neurologicznych uszkodzonej wątroby. Doprowadza do postępujących zaburzeń pamięci, osobowości, problemów sfery intelektualnej i poznawczej. Przebieg kliniczny bywa różny, ale często prowadzi do zgonu.
Opiszę historię choroby młodej, bo 50 letniej kobiety, która została przyjęta do naszego szpitala na oddział neurologii z powodu postępującego ogólnego osłabienia, zaburzeń mowy, drżenia kończyn, zaburzeń pamięci i orientacji, a także zawrotów głowy.
Mimo młodego wieku była to bardzo obciążona chorobami pacjentka.
W wywiadzie rozpoznano chłoniaka grudkowego. Pacjentka przebyła przeszczep szpiku i chemioterapię, ponadto leczyła się z powodu niedoczynności tarczycy.
Stan neurologiczny przy przyjęciu wykazywał spowolnienie psychoruchowe, mowę dyzartryczną (niewyraźną), osłabienie odruchów rozciągowych w kończynach.
Ocena psychologa i wykonanych testów wskazała na otępienie średniego stopnia.
Test MMSE 13/30.
To były wszystkie odchylenia od normy badane przy przyjęciu.
Wykonane badanie obrazowe mózgowia (tomografia komputerowa) nie wykazała odchyleń od normy. Wykonaliśmy wtedy rezonans magnetyczny, najbardziej obawiając się ognisk chłoniaka.
Obraz MRI mózgowia wypadł prawidłowo.
Badania laboratoryjne krwi wykazały natomiast wiele nieprawidłowości.
Bardzo znacznie podwyższone (trzycyfrowe) transaminazy wątrobowe Alat i Aspat, wysoki poziom bilirubiny, w USG jamy brzusznej bardzo powiększona wątroba.
Konsultowaliśmy pacjentkę internistycznie, chirurgicznie i w poradni chorób zakaźnych. Zlecone przez konsultantów liczne badania dodatkowe pozwoliły rozpoznać encefalopatię wątrobową.
Parametry wskazujące na uszkodzenie wątrobowe narastały, a stan chorej pogarszał się.
Brzuch był wzdęty, powłoki zażółcone, kontakt z chorą coraz trudniejszy.
Stan neurologiczny mógł odpowiadać encefalopatii.
Niemniej wykonaliśmy u pacjentki badanie EEG, które wypadło nieprawidłowo.
Zmiany uwidocznione w zapisie były typowe dla choroby Jacoba Creutzfeldta.
Wykonaliśmy badanie płynu mózgowo rdzeniowego, który wykazał obecność charakterystycznego dla tej choroby białka 14-3-3.
To rozpoznanie u chorej było wielce prawdopodobne, niemniej rokowanie nie uległo zmianie, gdyż jest to postępująca i nieuleczalna choroba, manifestująca się zwłaszcza postępującym otępieniem.
Na ten obraz nałożony problem encefalopatii wątrobowej, również źle rokujący.
Mimo iż choroba Jacoba Creutzfeldta występuje dość rzadko, był to kolejny,trzeci przypadek, który rozpoznaliśmy na naszym oddziale neurologii.
Stan chorej pogarszał się z dnia na dzień.
Po prawie dwumiesięcznym pobycie na neurologii pacjentka zmarła.
To bardzo ciekawy diagnostycznie przypadek, bo zarówno chłoniak, jak i znaczne uszkodzenie wątroby mogą manifestować się objawami mózgowymi.
W tym wypadku badanie EEG okazało się bardzo przydatne.
Wykazało bowiem typowe dla choroby Jacoba Creutzfeldta cykliczne zmiany.
Rozpoznanie choroby za życia zawsze jest prawdopodobne. Tak było i w tym przypadku.
Do pełnej i pewnej diagnozy niezbędne jest badanie sekcyjne, którego nie było, bo rodzina nie wyraziła zgody, aby je wykonać.
